Encefalopatiile transmisibile se pot întâlni la animale (boala scrapie la oi, boala slăbirii cronice a catârilor, căprioarelor şi tigrilor albi, encefalopatia bovină spongiformă "boala vacii nebune"), determinate de agenţi similari, însă diferiţi de cei umani.

La om, se descriu:
boala kuru,
boala Creutzfeld-Jakob,
sindromul Gerstmann-Straussler-Scheinker,
boala Alper la copii (encefalopatia cronică progresivă).

Iniţial, aceste afecţiuni s-au considerat a fi de etiologic virală, induse de virusuri lente, cu incubaţie lungă şi evoluţie letală.

Agenţii etiologici ai acestor afecţiuni se particularizează prin câteva proprietăţi:
- sunt rezistenţi la dezinfectanti uzuali (etanol 70%, formol), la ultraviolete sau radiaţii ionizante, ceea care reprezintă un real risc pentru personalul de laborator;
- nu determină răspuns inflamator sau reacţii imune în organele şi ţesuturile organismelor bolnave;
- nu au efect citopatogen în culturi de ţesuturi.
în prezent există 3 ipoteze privind natura acestor agenţi patogeni:
- virus convenţial, care ar poseda un acid nucleic specific mascat;
- prion sau proteină infecţioasă a gazdei, care conţine mai puţin de 50 baze de acid nucleic;
- virion, acid nucleic specific, mic, protejat de o proteină a gazdei.
Sunt sinonime noţiunile: prion, PrP, proteina gazdei.